Амилоидоз диета

Как проявляется заболевание

Амилоидоз может являться самостоятельным заболеванием либо развиться в результате патологии других органов и систем.

  • первичный (идиопатический) амилоидоз;
  • вторичный (реактивный) амилоидоз;
  • наследственный амилоидоз;
  • старческий амилоидоз;
  • амилоидоз при опухолях;
  • амилоидоз у пациентов на гемодиализе.

Данная форма заболевания характеризуется отложением амилоида во многих органах и тканях, причем причину его образования установить, как правило, не удается. В абсолютном большинстве случаев при первичном амилоидозе отмечается мутационное перерождение клеток иммунной системы и образование AL-амилоида, который накапливается в тканях мезодермального происхождения (

Другой причиной образования AL-амилоида может быть

– опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественным перерождением и размножением плазмоцитов (

Пораженные почки амилоидозом

). Они выделяют аномальные глобулины в больших количествах, которые связываются с нуклеопротеидами плазмы и превращаются в амилоид.

Вторичный амилоидоз характеризуется образованием АА-амилоида и развивается в результате длительно прогрессирующих воспалительных процессов, то есть всегда является осложнением других заболеваний.

Вторичный амилоидоз может поражать практически любые органы и ткани в организме человека. Клиническая картина начинает проявляться через несколько лет (

) после начала основного заболевания и характеризуется нарушением функции того органа, в котором отложение амилоида наиболее выражено (

). По мере прогрессирования заболевания поражаются остальные органы, развивается полиорганная недостаточность и наступает смерть.

Амилоидоз диета

Генетический аппарат человека состоит из 23 пар

, каждая из которых содержит огромное количество генов. Каждый ген, в свою очередь, кодирует образование определенных белков в клетке, что в конечном итоге определяет ее строение и функции. Наследственные формы амилоидоза характеризуются наличием генетических мутаций в клетках иммунной системы, которые передаются из поколения в поколение и приводят к образованию амилоидобластов. Данная форма заболевания диагностируется у людей определенных этнических групп либо проживающих в определенной местности.

  • Периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка). Данное заболевание встречается преимущественно у арабов, армян и евреев. Клинически данная форма амилоидоза характеризуется приступами лихорадки (повышением температуры выше 39ºС, проливным потом, головными и мышечными болями), сопровождающимися воспалением серозных оболочек организма – брюшины (оболочки органов брюшной полости), плевры (оболочки легких) и синовиальных оболочек (выстилающих внутренние поверхности суставов). Часто отмечаются психические отклонения.
  • Семейный нефропатический амилоидоз (английский амилоидоз, болезнь Макла и Уэллса). Характеризуется приступами лихорадки, крапивницей и нарушением слуха (вплоть до глухоты).
  • Наследственный нейропатический амилоидоз. Для данной формы заболевания характерно поражение нервной ткани различной локализации. Могут поражаться нервы ног (португальский амилоидоз) или рук (американский амилоидоз), а также встречается сочетанное поражение нервной системы, почек и роговицы глаза (финский амилоидоз).
  • Наследственный кардиопатический амилоидоз. Встречается преимущественно у жителей Дании и по клиническим проявлениям схож с первичным генерализованным амилоидозом.

У многих людей в возрасте старше 80 лет происходит отложение амилоида в различных тканях и органах. Данный процесс обычно носит локальный характер и связан с другими старческими заболеваниями.

  • Старческий церебральный (мозговой) амилоидоз. Встречается при болезни Альцгеймера и характеризуется отложением амилоида типа Ab в ткани головного мозга.
  • Старческий сердечный амилоидоз. Характеризуется поражением сердечной мышцы, причем при разных формах данного заболевания образуются разные типы амилоида. Так, в состав амилоида может входить мутантная форма транстиретина (белка крови, в норме транспортирующего гормон щитовидной железы тироксин и витамин А в организме), что характеризуется преимущественным поражением желудочков сердца. В другом случае амилоид может образовываться из предсердного натрийуретического пептида (гормона, выделяющегося клетками сердца), что характеризуется отложением амилоида преимущественно в области предсердий. В обоих случаях депозиты амилоида обнаруживаются и в тканях других органов (селезенки, легких, поджелудочной железы).

При некоторых опухолях наблюдается злокачественное перерождение клеток пораженного органа, в результате чего они начинают секретировать фибриллярный белок. Амилоидоз в данном случае носит локальный характер и характеризуется отложением амилоида в ткани органа, в котором развивается злокачественный процесс.

  • Медуллярный рак щитовидной железы. В данном случае опухоль развивается из С-клеток щитовидной железы, которые в норме продуцируют гормон кальцитонин (регулирующий обмен кальция в организме). Образующийся при этом амилоид (AE-типа) состоит из фрагментов кальцитонина, синтез которого нарушен.
  • Опухоль островков поджелудочной железы. Данные островки представляют собой скопление клеток, продуцирующих различные гормоны (инсулин, глюкагон, соматостатин и другие). При их злокачественном перерождении в окружающие ткани может выделяться фибриллярный белок, который впоследствии превращается в амилоид.

Гемодиализ (

) – процесс искусственного очищения крови человека от побочных продуктов обмена веществ, которые в норме выделяются через почки. Данная процедура назначается пациентам, страдающим острой или хронической

и заключается в пропускании крови через аппарат, содержащий особый раствор, отделенный от крови полупроницаемой мембраной. В результате этого различные вредные вещества и лишняя жидкость удаляются, а клетки крови и крупные белки возвращаются обратно в организм.

Амилоидоз диета

Структурной основой амилоида при длительном гемодиализе является В

-микроглобулин (

), который не фильтруется через мембрану диализатора и поэтому не выводится из организма. При хронической почечной недостаточности, когда пациенты находятся на гемодиализе в течение нескольких месяцев или лет, концентрация данного белка в крови повышается в несколько раз. Он связывается с нуклеопротеидами плазмы и выпадает в осадок в тканях различных органов (

В настоящее время, принципиально выделяют три вида болезни, в зависимости от предполагаемой причины:

  • Первичный амилоидоз – главную роль в возникновении данной формы доктора отводят наследственности. Считается, что при определенных изменениях в хромосомах (это микроскопические структуры, сохраняющие нашу генетическую информацию), иммунные клетки могут вырабатывать патологический белок, необходимый для создания амилоида;
  • Вторичный амилоидоз – основной причиной возникновения этого вида является наличие другой хронической болезни, при которой нарушается работа иммунитета;
  • Старческий – известно, что с возрастом наш организм утрачивает способность адекватно выполнять часть жизненно-необходимых функций. Работа иммунитета – одна из них. В старости, уровень лейкоцитов сохраняется на прежнем уровне, но обмен веществ в них часто изменяется. Из-за этого могут вырабатываться патологические вещества, в том числе компоненты амилоида.

Учитывая эти причины, доктора составили «группы риска» среди пациентов, у которых вероятность заболеть амилоидозом почек несколько выше. К ним относятся:

  • Люди, чьи родственники страдали любой формой этой болезни или нарушением работы почек из-за неясной причины;
  • Пациенты старше 65 лет;
  • Больные ревматоидным артритом, спондилоартритом анкилозирующего характера (болезнь Бехтерева), волчанкой, любыми злокачественными патологиями (раком, саркомой, лейкозами и т.д.).

При появлении у этих групп пациентов признаков поражения почек, обязательно следует исключать амилоидоз, как возможную причину нарушения их функций.

Отекли ноги при поражении амилоидозом

Заболевание возникает в результате отложения амилоида в тканях. Причины амилоидоза:

  • генетическая предрасположенность;
  • осложнения хронических воспалительных заболеваний (инфекционные поражения костей, малярия, лепра);
  • заболевания, приводящие к изменению клеточного состава (миеломная болезь);
  • процедура гемодиализа.

Амилоидоз — заболевание, характеризующееся нарушением белкового и углеводного обмена и проявляющееся отложением в различных органах (почках, печени, селезенке, кишечнике, синовиальной оболочке, скелетных мышцах) патологического фибриллярного белка гликопротеида (амилоида) с развитием осложнений со стороны пораженных органов. Отложения могут быть распространенными или локальными.

Амилоидоз почек — одно из наиболее частых проявлений общего амилоидоза, который характеризуется отложением амилоида во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах), что приводит к нарушению функции почек и развитию хронической почечной недостаточности.

Частота амилоидоза в популяции составляет не менее 1:50000. Некоторые клинические формы амилоидоза отмечают в определенных районах земного шара: например, средиземноморская семейная лихорадка или семейная амилоидная полинефропатия, которая распространена в Японии, Португалии, Швеции, Италии. Амилоидоз чаще обнаруживают у людей зрелого или старшего возраста.

Амилоид — гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (р-компонент), которые входят в сложные соединения с белками и полисахаридами (гликопротеидами) плазмы крови, составляющие второй обязательный компонент амилоида (​​Р-компонент). В амилоиде найдены белки, близкие по свойствам к глобулинам, а также альбумин, фибриноген, нейраминовую кислоту.

Амилоидоз диета

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье, то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО.

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

  • Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
  • Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
  • Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Симптомы амилоидоза почек

Исходя из того, что амилоидоз может поражать практически любой орган и ткань, симптомы данного заболевания могут быть самыми разнообразными. При различных формах амилоидоза вначале отмечается преимущественное поражение одного органа, что характеризуется нарушением его функции и развитием симптомов органной недостаточности.

  • поражением почек;
  • поражением печени;
  • поражением сердца;
  • надпочечниковой недостаточностью;
  • увеличением селезенки (спленомегалией);
  • поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
  • поражением нервной системы;
  • поражением кожи;
  • поражением суставов;
  • поражением мышц.

Поражение почек

Поражение почек является наиболее частым и в то же время наиболее опасным проявлением амилоидоза.

  • латентную (скрытую);
  • протеинурическую;
  • нефротическую;
  • азотемическую.

В латентной стадии заболевание практически никак не проявляется. При вторичных формах на первый план выступают симптомы основной патологии, а симптомы поражения почек появляются спустя несколько лет или десятилетий, однако описаны случаи более быстрого развития амилоидоза (

Может длиться 10 и более лет и характеризуется отложением депозитов амилоида в почечной ткани – в мелких сосудах, в клубочках (

Клинический анализ крови

), в межклеточном пространстве. Все это приводит к сдавливанию, атрофии (

) и гибели нефронов (

). При этом нарушается целостность почечного фильтра (

), в результате чего с мочой начинают выделяться белки (

). Выделительная функция почек на данном этапе нарушена незначительно, поэтому заподозрить амилоидоз можно только на основании лабораторных данных.

Дальнейшее нарушение целостности почечного фильтра приводит к развитию нефротического синдрома, характеризующегося потерей большого количества белка с мочой (

) и снижением концентрации белков в крови. Так как белки участвуют в поддержании коллоидно-осмотического давления (

), снижение их концентрации приводит к переходу жидкости в ткани организма, в результате чего развиваются генерализованные

Необходимые продукты при заболевании

, являющиеся основным проявлением амилоидоза на данном этапе.

Отеки появляются независимо от положения тела и времени суток. Они начинают появляться в области лица, век, половых органов, в поясничной области. По мере прогрессирования заболевания отеки усиливаются и могут достигать крайней степени выраженности (

). Отмечается скопление жидкости в полостях организма –

), гидроторакс (

), гидроперикард (

Амилоидоз диета

). Кожа становится бледной, отмечается повышенная ломкость ногтей и волос. Возможно выделение крови с мочой.

Продолжительность данной стадии обычно не превышает 4 – 6 лет, после чего (

) развивается азотемическая стадия.

Количество функциональной почечной ткани на данном этапе амилоидоза составляет менее 25%. Этого недостаточно, чтобы выводить из организма побочные продукты обмена веществ (

), в результате чего их концентрация в крови начинает повышаться.

  • Нарушением мочеобразования – человек может выделять менее 50 мл мочи в сутки (при норме не менее 800 мл).
  • Нарушением общего самочувствия –слабостью, повышенной утомляемостью.
  • Нарушением системы пищеварения –отсутствием аппетита, частой тошнотой и рвотой, сухостью во рту, неприятным запахом изо рта и так далее.
  • Поражением кожных покровов – больные жалуются на кожный зуд, кожа бледная и сухая, со следами расчесов (из-за зуда).
  • Поражением сердечно-сосудистой системы – может отмечаться повышение артериального давления, аритмии (нарушение частоты сердечных сокращений), гипертрофия (увеличение в размерах) сердечной мышцы.
  • Повреждением мозга – развивается в результате воздействия высоких концентраций мочевины и мочевой кислоты на нервную ткань мозга и проявляется раздражительностью, бессонницей, нарушением памяти, психики и умственных способностей.
  • Анемией (уменьшением концентрации гемоглобина и эритроцитов в крови) – развивается из-за недостатка эритропоэтина – вещества, синтезируемого почками и активирующего образование красных клеток крови в костном мозге.

Поражение печени

Поражение печени также является частым симптомом генерализованных форм амилоидоза. Отложения амилоида сдавливают печеночные клетки, желчевыводящие протоки и кровеносные сосуды органа, в результате чего нарушаются его функции.

При отложении депозитов амилоида в печеночной ткани отмечается увеличение размеров органа, определяемое при пальпации (

) живота. Поверхность печени гладкая, нижний край ровный, болезненность не определяется. Стоит отметить, что даже при длительном прогрессировании амилоидоза выраженная почечная недостаточность развивается редко, что, вероятнее всего, связано высокими регенераторными (

) способностями данного органа.

  • Увеличением печени. При пальпации живота определяется увеличенная, плотная, однако безболезненная печень. Поверхность ровная и гладкая.
  • Портальной гипертензией. Кровь от большинства внутренних органов (от желудка, кишечника, селезенки и других) собирается в так называемую воротную (портальную) вену и поступает в печень (где происходит ее детоксикация). Только после этого она возвращается в системный кровоток. Сдавливание кровеносных сосудов печени отложениями амилоида приводит к повышению давления в системе воротной вены и расширению вен внутренних органов (с возможным их разрывом). Это может проявляться кровотечениями в желудочно-кишечном тракте, поносом и рвотой с кровью, отеками на ногах и асцитом.
  • Желтухой. Крайне редкое проявление амилоидного поражения печени. Развивается при нарушении желчеобразующей функции органа либо в результате нарушения оттока желчи по желчевыводящим путям (сдавливаемым извне отложениями амилоида). В этом случае пигмент желтого цвета билирубин (являющийся продуктом распада клеток крови эритроцитов, который в норме удаляется из организма печенью) задерживается в крови, придавая кожным покровам и слизистым оболочкам желтоватый оттенок. Если желтуха обусловлена нарушением оттока желчи, она будет сопровождаться сильным кожным зудом.

Поражение сердца

Поражение сердечной мышцы чаще отмечается при первичном и некоторых формах наследственного амилоидоза. Отложение амилоида происходит не только в миокарде (

), но и в оболочках сердца – в перикардиальной сумке и эндокарде. Результатом этого является сдавливание кровеносных сосудов и нарушение кровообращения органа, что обуславливает гибель мышечных клеток.

Проводящая система сердца представляет собой особую группу мышечных клеток, которые обеспечивают последовательное проведение нервного импульса по сердечной мышце, в результате чего происходит синхронное сокращение предсердий и желудочков. В случае отложения амилоида в данной области проведение нервного импульса нарушается, в результате чего камеры сердца начинают сокращаться разобщено, то есть развивается аритмия. Клинически это может проявляться потемнением перед глазами, частыми головокружениями и

, что обусловлено нарушением кровоснабжения головного мозга и может привести к смерти больного.

В результате отложения амилоида миокард уплотняется и становится менее растяжимым. Во время диастолы (

) камеры сердца не могут расшириться в достаточной степени и вместить необходимый объем крови, что приводит к уменьшению ударного объема (

Клинически данное состояние проявляется повышенной утомляемостью,

) и отеками ног (

), асцитом и гидротораксом (

). Частым симптомом является ортостатическая гипотензия, то есть снижение артериального давления при резком переходе из горизонтального положения в вертикальное, что обусловлено снижением приспособительных реакций сердечной мышцы.

По мере прогрессирования заболевания наполнение сердца еще больше снижается, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

Характеризуется неспособностью сердца обеспечивать циркуляцию крови в организме, что клинически проявляется более выраженными отеками (

), одышкой и другими симптомами. Характерной особенностью сердечной недостаточности при амилоидозе является неэффективность стандартного лечения, быстрое прогрессирование заболевания и смерть пациента в течение нескольких месяцев.

Надпочечники представляют собой небольшие железы, располагающиеся у верхнего края каждой почки и выделяющие гормоны. В надпочечниках выделяют корковое и мозговое вещество, каждое из которых вырабатывает определенные гормоны.

При амилоидозе депозиты амилоида откладываются по ходу сосудов исключительно в корковом веществе, в результате чего развивается хроническая надпочечниковая недостаточность, характеризующаяся уменьшением или полным прекращением синтеза всех гормонов данной области.

Характеристика надпочечниковой недостаточности при амилоидозе

Гормоны коркового вещества надпочечниковФункция в организмеНарушения, возникающие при недостаточности данного гормона
Альдостерон
  • Участвует в регуляции водно-солевого обмена.
  • Уменьшает скорость выделения натрия и воды почками, что приводит к увеличению объема циркулирующей крови (ОЦК) и повышению артериального давления.
  • Задерживает калий и водород в организме.
  • Уменьшение ОЦК – проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, головными болями и учащенным сердцебиением.
  • Повышение концентрации калия в организме – может проявляться сердечными аритмиями, судорогами, головокружениями (вплоть до потери сознания).
КортизолРегулирует обмен веществ в организме во время стрессовых ситуаций, а именно:

  • повышает концентрацию глюкозы в крови;
  • стимулирует распад жиров;
  • угнетает мочеобразование;
  • обладает противовоспалительным действием.
При недостатке кортизола нарушаются адаптационные (приспособительные) функции организма, в результате чего человек чаще болеет и тяжелее переносит различные заболевания, инфекции, травмы и так далее.
Андрогены
(мужские половые гормоны)
Влияют на развитие вторичных половых признаков (роста бороды и усов, низкого тембра голоса и других) у мальчиков в подростковом возрасте.
  • У мужчин наблюдается оволосение по женскому типу.
  • У женщин происходит выпадение волос в лобковой и подмышечных областях.

Как лечить амилоидоз почек?

Лечение амилоидоза должно быть направлено на уменьшение продуцирования, доставки и накопления белков — предшественников амилоида в сыворотке крови. Если отложения амилоида не распространены, не представляют угрозы для жизни и обусловливают мало выражены клинические проявления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды локализованной опухолевой формы), терапевтические вмешательства не являются необходимыми и проводят их в зависимости от конкретной ситуации.

Терапия обязательна в тех случаях, когда отложения амилоида становятся генерализированными, а прогрессирование заболевания приводит к тяжелым нарушениям функции почек, сердца, пищеварительного тракта, периферической нервной системы. При достаточной азотовыделительной функции почек больные амилоидозом должны придерживаться щадящего режима (ограничение физических нагрузок, полупостельный режим), диеты.

Рекомендуют парентеральное введение крови или эритроцитной массы при анемии, коррекцию нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности — использование соответствующих средств.

Однако ни рациональная диета, ни применение современных активных мочегонных и гипотензивных препаратов различного механизма действия не могут существенно приостановить прогрессирование амилоидоза с развитием почечной недостаточности.

Перспективным является применение так называемой печеночной терапии, которую с определенной условностью можно назвать патогенетической. Оптимальным следует считать ежедневное потребление 80-120 г сырой печени или препаратов печени (сирепар по 4-5 мл внутримышечно длительное время). Основные пути патогенетического лечения:

  • устранение факторов, способствующих образованию амилоида;
  • торможение его выработки;
  • воздействие на уже имеющийся амилоид, что приводит к его резорбции.

Важное значение имеет активное лечение основного заболевания, при котором развивается амилоидоз. Это касается преимущественно вторичного амилоидоза при хронических инфекциях и гнойных процессах. До конца не выяснен вопрос о действии кортикостероидов на течение амилоидоза. Есть данные по ускорению развития амилоидоза под действием обычных доз АКТТ, кортизона и преднизолона. Это дает основания считать амилоидоз и обусловленный им нефротический синдром скорее противопоказаниями к стероидной терапии.

Целесообразно использование мелфалана, который подавляет функцию некоторых клонов клеток, в частности тех, что синтезируют легкие цепи иммуноглобулинов, участвующих в формировании амилоидного волокна. Под влиянием мелфалана (0,25 мг на 1 кг массы тела в сутки) исчезает протеинурия, хотя достоверного влияния на дальнейший ход первичного амилоидоза этот препарат не имеет.

К специфическому лечению амилоидоза относят применение колхицина. До сих пор до конца не выяснен механизм действия этого препарата, предполагают, что он ингибирует синтез протеина гепатоцитами. При периодической болезни колхицин способен предотвращать ее атаки. При амилоидозе почек он уменьшает протеинурию и при своевременно начатом лечении способен вполне излечивать нефротический синдром. Препарат может вызывать тошноту, рвоту, диарею, выпадение волос, лейкопению, тромбоцитопению, кожные сыпи.

При амилоидных нефропатиях применяют унитиол (димеркаптопропансульфонат натрия). Препарат связывает сульфгидрильные группы белков — предшественников амилоида, предотвращая образование амилоидных фибрилл. Унитиол в комплексном лечении способен замедлять и стабилизировать развитие вторичного амилоидоза почек. К побочным явлениям при его применении можно отнести тошноту, головокружение и тахикардию, поэтому дозу следует увеличивать постепенно.

Для лечения вторичного амилоидоза, возникающего на фоне ревматоидного артрита, применяют также противовоспалительный препарат димексид, что на протяжении длительного времени использовался в качестве наружного средства.

В лечении амилодоза, как и миеломной болезни, применяют различные схемы полихимиотерапии с целью уменьшить продуцирование предшественников амилоида — легких цепей иммуноглобулинов. Прогрессирование амилоидоза задерживают иммуностимулирующее препараты (тимозин, левамизол); препараты повышают Т-супрессорную функцию лимфоцитов.

К средствам с выраженным тропизмом к тканевым клеточных элементов относят препараты аминохинолинового ряда (хингамин, резохин, хлорохин, делагил, плаквенил), которые тормозят синтез нуклеиновых кислот, активность некоторых ферментов образование кислых мукополисахаридов, стабилизацию лизосомальных мембран.

Симптоматическое лечение зависит не от типа амилоидоза, а от характера поражения органов-мишеней. Современные трансплантационные и экстракорпоральные методы вносят по сути изменения в лечение системного амилоидоза, в частности при амилоидных нефропатиях на стадии почечной недостаточности.

Диагностика

Лабораторный анализИзменения при амилоидозе
Клинический анализ крови (из пальца)
  • Ускорение СОЭ – быстрее 15 мм/час;
  • Возможно повышение уровня лейкоцитов (более 9*109 клеток/л).
Биохимический анализ крови (из вены)Увеличение уровня:

  • С-реактивного белка – более 5 мг/л;
  • Креатинина – более 110 мкмоль/л;
  • Мочевины – больше 7,6 ммоль/л;
  • Мочевой кислоты – более 400 мкмоль/л.

Снижение количества общего белка крови (из-за выделения его с мочой) – менее 67 г/л.

Клинический анализ мочи
  • Увеличение количества белка в моче – более 0,14 г/л;
  • Появление гиалиновых цилиндров, глюкозы или клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов). В норме они должны отсутствовать.

Для подтверждения диагноза этих исследований недостаточно. В настоящее время, существуют две методики, благодаря которым можно достоверно убедиться в наличии болезни:

  • Пункция подкожной клетчатки – если амилоид откладывается во внутренних органах, существует высокая вероятность того, что он присутствует в жировой клетчатке. Чтобы его обнаружить, шприцом с широкой иглой берут небольшую часть этой ткани у больного. Ее окрашивают по специальной методике и смотрят под микроскопом. Обнаружение патологического белка, в сочетание с почечными нарушениями позволяет убедиться в правильности диагноза;
  • Пункция почки – процедура проводится аналогичным образом, только забор материала производят прямо из органа.

Другие методы диагностики, такие как УЗИ почек, КТ или МРТ не позволяют оценить наличие амилоида и определить причину повреждения.

Амилоидоз можно заподозрить на основании клинических проявлений заболевания, однако для подтверждения диагноза и назначения лечения необходимо провести целый ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований.

Простое и недорогое исследование, позволяющее выявить отклонения в составе периферической крови пациента и на их основании предположить причину развития амилоидоза. Кроме того, на поздних стадиях заболевания определенные изменения в общем анализе крови будут указывать на повреждение того или иного органа, что позволит назначить более адекватное лечение. Кровь для общего анализа можно брать как из пальца, так и из вены.

Общий анализ крови при амилоидозе

ПоказательЧто обозначаетНормаВозможные изменения при амилоидозе
Концентрация эритроцитов
(RBC)
Эритроциты – красные клетки крови, которые транспортируют дыхательные газы (кислород и углекислый газ) в организме.Мужчины (М):
4,0 – 5,0 х 1012/л.
Уменьшение концентрации эритроцитов отмечается на поздних стадиях амилоидоза и обычно являться признаком:

  • нарушения всасывания при амилоидозе кишечника;
  • кровотечения из желудочно-кишечного тракта;
  • терминальной стадии почечной недостаточности;
  • поражения красного костного мозга амилоидозом;
  • гиперспленизма.
Женщины (Ж):
3,5 – 4,7 х 1012/л.
Общий уровень гемоглобина
(
HGB)
Гемоглобин – содержащий железо дыхательный пигмент, который непосредственно участвует в транспортировке дыхательных газов.М: 130 – 170 г/л. Снижение уровня гемоглобина происходит по тем же причинам, что и снижение концентрации эритроцитов.
Ж: 120 – 150 г/л.
Концентрация лейкоцитов
(WBC)
Основной функцией лейкоцитов является защита организма от инфекций. 4,0 – 9,0 х 109/л.
  • Повышение концентрации лейкоцитов может отмечаться при вторичном амилоидозе.
  • При гиперспленизме общее количество лейкоцитов будет снижено.
Концентрация тромбоцитов
(PLT)
Тромбоциты обеспечивают остановку кровотечений из мелких сосудов, а также предотвращают выход крови из сосудистого русла. 180 – 320 х 109/л. При развитии гиперспленизма концентрация тромбоцитов резко снижается.
Концентрация ретикулоцитов
(RET)
Ретикулоциты представляют собой молодые формы эритроцитов, которые образуются в костном мозге, после чего выделяются в системный кровоток, где и превращаются в зрелые эритроциты.М: 0,24 – 1,7%.Причиной снижения концентрации ретикулоцитов может быть:

  • нарушение всасывания в кишечнике;
  • терминальная стадия почечной недостаточности;
  • поражение костного мозга амилоидозом.

Причиной компенсаторного повышения концентрации ретикулоцитов может быть:

  • кровотечение из желудочно-кишечного тракта;
  • гиперспленизм.
Ж: 0,12 – 2,05%.
Гематокрит
(Hct)
Гематокрит – процентное соотношение между клеточными элементами крови и объемом плазмы.М: 42 – 50%. Так как основная масса клеточных элементов крови представлена эритроцитами, снижение их концентрации приведет к снижению гематокрита.
Ж: 38 – 47%.
Скорость оседания эритроцитов
(СОЭ)
На поверхности клеток крови имеются определенные отрицательные заряды, вследствие чего они отталкиваются друг от друга и находятся во взвешенном состоянии. Если поместить кровь в пробирку, тот через некоторое время более тяжелые эритроциты осядут на ее дно. Время, за которое это произойдет и будет скоростью оседания эритроцитов.М: 3 – 10 мм/час. СОЭ может увеличиваться при развитии анемии, а также при наличии в крови белков острой фазы воспаления, что является признаком системного воспалительного процесса и может указывать на вторичную природу амилоидоза.
Ж: 5 – 15 мм/час.

Изменения в общем анализе мочи могут наблюдаться при почечном амилоидозе, а также при хронических воспалительных

  • Протеинурия (появление белка в моче). Является первым и наиболее значимым проявлением поражения почек при амилоидозе. В норме концентрация белка в моче не превышает 0,033 г/л, однако при нарушении целостности почечного фильтра клетки крови и крупномолекулярные белки начинают выделяться с мочой. Протеинурия более 3 г/л свидетельствует о выраженном нефротическом синдроме и тяжелом поражении почечной ткани.
  • Гематурия (появление эритроцитов в моче). В норме при микроскопическом исследовании мочи допускается не более 1 – 3 эритроцитов в поле зрения. Кровь в моче может указывать на развитие нефротического синдрома либо являться признаком воспалительного поражения почечной ткани (гломерулонефрита).
  • Лейкоцитурия (появление лейкоцитов в моче). При микроскопическом исследовании мочи допускается наличие 3 – 5 лейкоцитов в поле зрения. Лейкоцитурия редко наблюдается при почечном амилоидозе и чаще свидетельствует о наличии инфекционно-воспалительного заболевания почек или других органов мочеполовой системы.
  • Цилиндрурия (наличие цилиндров в моче). Цилиндры представляют собой слепки, которые образуются в почечных канальцах и имеют различную структуру. При амилоидозе они обычно образуются из слущенных клеток почечного эпителия и белков (гиалиновые цилиндры), однако могут также содержать эритроциты и лейкоциты.
  • Снижение плотности мочи. Нормальная плотность мочи колеблется в пределах от 1,010 до 1,022, однако при разрушении почечных нефронов концентрационная способность органа заметно снижается, в результате чего плотность мочи будет уменьшаться.

Данное исследование позволяет не только оценить функциональное состояние внутренних органов, но и заподозрить причину амилоидоза.

Данные белки вырабатываются печенью и некоторыми лейкоцитами в ответ на развитие воспалительного процесса в организме. Главной их функцией является поддержание воспаления, а также предупреждение повреждения здоровых тканей.

Белки острой фазы воспаления

БелокНормальные значения
Сывороточный белок амилоида А (SAA) Менее 0,4 мг/л.
Альфа-2-глобулинМ: 1,5 – 3,5 г/л.
Ж: 1,75 – 4,2 г/л.
Альфа-1-антитрипсин 0,9 – 2 г/л.
С-реактивный белок Не более 5 мг/л.
Фибриноген 2 – 4 г/л.
Лактоферрин 150 – 250 нг/мл.
Церулоплазмин 0,15 – 0,6 г/л.

Следует отметить, что прогрессирующее повышение концентрации фибриногена в крови часто встречается и при наследственных формах амилоидоза, что необходимо учитывать при оценке данного показателя.

В данную группу входит ряд показателей, позволяющих оценить функциональное состояние печени.

Печеночные пробы при амилоидозе печени

ПоказательЧто обозначаетНормаИзменения при амилоидозе печени
Аланинаминотрансфераза (АлАТ) Данные вещества содержатся в клетках печени и попадают в кровоток в большом количестве лишь при массивном разрушении ткани органа.М: до 41 Ед/л. Концентрация повышается при развитии печеночной недостаточности.
Ж: до 31 Ед/л.
Аспартатаминотрансфераза (АсАТ)
Билирубин общий При распаде эритроцитов в селезенке происходит образование несвязанного билирубина. С током крови он поступает в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой и в таком виде выделяется из организма в составе желчи. 8,5 – 20,5 мкмоль/л. Концентрация повышается при массивном отложении амилоида в печени.
Билирубин
(несвязанная фракция)
4,5 – 17,1 мкмоль/л. Концентрация повышается при печеночной недостаточности и нарушении желчеобразующей функции органа.
Билирубин
(связанная фракция)
0,86 – 5,1 мкмоль/л. Концентрация повышается при сдавливании внутрипеченочных или внепеченочных желчевыводящих протоков.

Холестерин представляет собой вещество жировой природы, которое образуется в печени и играет важную роль в поддержании целостности мембран всех клеток организма. Увеличение концентрации холестерина в крови более 5,2 ммоль/л может наблюдаться при

, причем, чем выше данный показатель, тем тяжелее протекает заболевание.

Норма общего белка в крови составляет 65 – 85 г/л. Снижение данного показателя может наблюдаться при развитии нефротического синдрома (

), а также при тяжелой печеночной недостаточности, так как все белки организма синтезируются в печени.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

Амилоидоз возникает вследствие перенесения инфекционных болезней -туберкулез, артрит, сифилис, остеомиелит; воспалительных процессов. Амилоиды могут мутировать в организме, что вызывает развитие наследственной формы заболевания.

Это редкое заболевание, группой риска являются лица мужского пола – от 40 лет.

Все симптомы идентичны в проявлении:

  • понижается вес тела
  • чувство быстрой утомляемости
  • депрессивные состояния, состояния агрессии
  • увеличение печени
  • отеки

В случае обнаружения подобного ряда симптомов, нужно незамедлительно сходить к специалисту. Диагностируется амилоидоз при помощи биопсии, рентгена, эхокардии, кала, крови и мочи.

Органические поражения амилоидозом , ведет к ухудшению работы определенных систем организма, Если поражены мочевые пути – появление почечной недостаточности, поражение кожи – ведет к морщинистости и покраснениям кожного покрова; увеличению лимфоузлов.

  • Общее ухудшение самочувствия;
  • Головные боли;
  • Отеки;
  • Изменения в моче (протеинурия);
  • Повышение АД.
  • Диарея;
  • Нарушение сердечного ритма;
  • Повышенная утомляемость;
  • Нарушение чувствительности нервных окончаний;
  • Одышка;
  • Мышечные боли.

Симптомы проявляет постепенно, некоторое время их и вовсе нет. По мере накопления амилоида ухудшается работа почек, что приводит к нарушению функций органа. Это неизбежно сказывается на общем состоянии организма, так как почки не в состоянии полностью очищать кровь.

При прогрессировании такого состояния может потребоваться очистка крови с помощью гемодиализа для поддержания нормального состояния организма. В противном случае, а также при острой почечной недостаточности человеку грозит летальный исход.

  1. Доклинический, когда амилоид начал накапливаться в почках, но симптомы еще отсутствуют.
  2. Протеинурический, когда происходит потеря организмом белка: анализ крови показывает его уменьшение, а анализ мочи увеличение.
  3. Нефротический, при котором развиваются отеки всего тела.

Прогноз и вероятность успеха в лечении зависят от периода развития и распространенности патологического процесса.

Почечная недостаточность может развиться и привести к летальному исходу в протеинурической, нефротической и даже латентной стадии. Чаще всего причинами ее быстрого развития является обострение основного заболевания, присоединения инфекции или такое осложнение, как тромбоз почечных вен.

Особенностью амилоидоза почек является сохранение нефротического синдрома и больших размеров почек при развитии хронической почечной недостаточности. Характерно также незначительный мочевой осадок. Гематурия бывает редко.

Развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений или обострение заболевания, при котором развился амилоидоз, делают жалобы больных амилоидозом очень разнообразными.

Поражение сердечнососудистой системы, наблюдают у всех больных. В процесс могут вовлекаться сосуды любого калибра — как артериальные, так и венозные. Длительная артериальная гипертензия приводит к поражению левого сердца с развитием сердечной недостаточности. Поражение сердца типично для первичного генерализированного амилоидоза, а сердечная недостаточность нередко становится непосредственной причиной смерти.

Поражение легких диагностируют у половины больных амилоидозом. Проявляется оно одышкой, кровохарканьем, геморрагическими инфарктами, рецидивирующими пневмониями, легочной недостаточностью, развитием картины фиброзного альвеолита и альвеолярного капиллярного блока. Сочетание легочной и сердечной недостаточности усложняет картину заболевания и оценку легочной патологии, однако прогрессивная одышка, рецидивирующая пневмония вместе с другими клиническими признаками позволяют заподозрить амилоидоз легких.

У большинства больных имеются изменения со стороны пищеварительного тракта: боль в животе, запоры, сменяющиеся поносами, метеоризм, рвота, тошнота, атония кишечника и желудка и др. Пищеварительный тракт при амилоидозе поражается на всем протяжении.

Макроглоссия, что случается с частотой 22% — это очень характерный признак; она иногда является главной проблемой для больных. Синдром мальабсорбции возникает не столько вследствие поражения ворсинок, сколько от нарушения иннервации.

Довольно часто в процесс вовлекается печень, что проявляется гепатомегалией, повышением активности щелочной фосфатазы сыворотки и другими симптомами холестаза (центролобулярных отложения амилоида), редко, уже на развернутой стадии — синдромом портальной гипертензии, кровотечением из варикозных вен пищевода. Нередко обнаруживают спленомегалия, которая сопровождается функциональным гипоспленизмом.

Часто наблюдают поражения органов ретикулоэндотелиальной системы. Выраженное увеличение лимфатических узлов обычно дает основание заподозрить лимфогранулематоз, саркоидоз, туберкулез, однако следует учитывать и вероятность амилоидного генеза увеличение лимфатических узлов.

Привлечение периферической и вегетативной (автономной) нервной системы, редко ЦНС отмечают при системном амилоидозе различных типов. Неврологическая симптоматика, свойственная отдельным формам наследственного и первичного амилоидоза, при вторичном амилоидозе может появиться в терминальной (уремической) стадии болезни. Психические нарушения в виде деменции отмечают при локальных формах амилоидоза (болезнь Альцгеймера).

Считается, что возможна связь в развитии амилоидоза, атеросклероза и сахарного диабета вследствие подобных метаболических нарушений.

Прогноз

При выявлении болезни на ранних стадиях и адекватно проводимом лечении, часто удается затормозить процесс настолько, что он медленно и постепенно развивается в течение 30-40 лет. В течение жизни, больной может испытывать дискомфорт из-за периодически возникающих симптомов повреждения органа, однако качество их жизни страдает незначительно.

Как правило, пациенты умирают от амилоидоза почек только при развитии необратимых изменений. Они могут возникнуть при позднем выявлении болезни и быстропрогрессирующем процессе.

Прогноз заболевания зависит от нескольких факторов, включая индивидуальные особенности организма пациента, распространенность патологии, своевременность и адекватность лечения. В пожилом возрасте достаточно проблематично получить устойчивый результат, также усложняют лечение и ухудшают прогноз инфекционные болезни, кровоизлияния, тромбозы.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

Амилоидоз диета

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье, то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО.

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

  • Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
  • Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
  • Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

Лечение амилоидоза почек в домашних условиях

Растения, лекарственного происхождения поддерживают иммунитет больного, при данном заболевании необходимо принимать препараты обладающие укрепляющим, вяжущим и противовоспалительным свойством.

Рецепт  1.

Ромашковый, зверобойный сбор, березовые почки и бессмертник обладают лечебным воздействием. Способ приготовление таков: по 100 грамм каждого сбора, заливаем 500 мл только что кипяченой воды, настоять около 4 ч. После процедить, выжать. Принимается по 200 мл, на ночь.

 Рецепт  2.

Глухая крапива способствует очистке крови. Прокипятить цветки и листья крапивы в течение 15 мин. Применяется при воспалениях почек, увеличенных лимфоузлах, селезенке. Еще очистке крови могут помочь употребление ягод можжевельника. Употребление можно начать с 5 ягод, каждый день прибавлять по 1 ягоде, довести в сумме до количества 15.

 Рецепт 3.

Нервная, сердечно-сосудистая системы могут повысить свою работоспособность за счет употребления зеленых трав овса. Делать в двух вариантах: сок или настаивать на спирту. Рецептура простая: перемолоть в блендере, наполнить банку, добавить спирт. Лекарство должно настояться 3 недели, в месте недоступном свету. Настойку надо процеживать и взбалтывать. После принимать 3 раза в сутки от 20 до 30 капель, разводя с ложкой воды.

 Рецепт 4.

Можно побаловать себя вкусным и витаминным чаем и при этом получить лечебное воздействие. Рецепт таков: взять сушеные листья земляники, примерно 10 грамм, зверобой 2 грамма, мяту 2 грамма. Залить стакан кипятка в смесь и настоять примерно 10 мин. Это можно проделывать с рябиной, малиной, смородиной, приготовив подобным способом.

Всякое народное средство следует обсуждать с лечащим врачом, для назначения совмещенного курса с медикаментозными способами терапии.

Лечение амилоидоза требует контроля со стороны медицинского персонала, а потому пациентов часто госпитализируют. Тем не менее, лечение происходит курсами, а потому в промежутках между ними лечение проводится на дому.

Больному, например, следует потреблять не менее 1,5 г животного белка на 1 кг массы тела (90-120 г в сутки), сырую печень (80-120 г ежедневно в течение 6-12 месяцев), жиров — не менее 60-70 г в сутки; углеводов — 450-500 г в сутки; овощи и фрукты, богатые витамином С (смородина, капуста, цитрусовые и т.д.).

Количество выпитой жидкости ограничивают только в случае отеков (она должна соответствовать объему мочи за предыдущие сутки). При повышении артериального давления показаны гипотензивные средства. Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность.

Виды амилоидоза

Выделяют:

  • AL — амилоидоз – первичный тип. Следствие скопления в крови аномальных иммуноглобулиновых цепей
  • AA — амилоидоз – вторичный тип. Возникает на фоне затяжных болезней;
  • AF — амилоидоз – вид наследственного заболевания (передается аутосомно-рецессивным типом наследования;
  • AH — амилоидоз – следствие нефильтрации иммуноглобулина. Накопление иммуноглобулинов в тканевых отделах.
  • AE — амилоидоз – образовывается в щитовидке.
  • Финская форма амилоидоза – генная мутация. Страдают в основном почки, в некоторых случаях поражает селезенку, кишечник, желудок.

Лечение амилоидоза почек народными методами

В промежутках между приемами медикаментозных препаратов для лечения амилоидоза допустима симптоматическая или поддерживающая терапия с вовлечением народных средств, что все-таки не лишним будет обсудить со своим лечащим врачом. Он скорее всего по рекомендует что-нибудь из ниже указанного:

  • препараты печени — ежедневное употребление в пищу сырой печени, рекомендуемое количество до 100 грамм в сутки;
  • плоды рябины и черники — соединить в соотношении 3:2, залить 1 ст.л. смеси стаканом кипятка, настоять 10 минут, процедить и остудить; принимать по 100 мл трижды в день;
  • травяной чай — листья земляники, зверобоя, мяты соединить в пропорции 5:1:1, залить 1 ст. л. сбора стаканом кипятка, настоять 20 минут, процедить; принимать по 100 мл трижды в день;
  • лекарственный отвар — соединить в равных пропорциях ромашку, зверобой, бессмертник и березовые почки, 2 ст. л. сбора поместить в термос, залить ½ литра кипятка, выдержать до 4 часов, процедить; принимать перед сном по 200 мл.

Существуют народные методы, которые на протяжении многих лет применялись в лечении данного недуга. Однако стоит отметить, что самолечение при таком серьезном заболевании как амилоидоз может привести к самым нежелательным последствиям, поэтому перед началом применения народных рецептов настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом.

  • Травяной противовоспалительный настой. В состав входят свежие цветки полевой ромашки (обладают противовоспалительным и противомикробным действием), цветки бессмертника (обладают противовоспалительным действием, а также улучшают выделение билирубина с желчью), трава зверобоя (повышает физическую и психическую выносливость) и березовые почки (обладают мочегонным действием). Для приготовления настоя необходимо по 200 грамм каждого ингредиента поместить в стеклянную банку и залить литром кипятка. После этого плотно закрыть крышкой и оставить в темном месте на 5 – 6 часов. Принимать по 200 мл 1 раз в сутки перед сном. Длительность непрерывного лечения не более 3 месяцев.
  • Настой из плодов рябины и черники. Для приготовления настоя необходимо взять по 100 грамм плодов каждой ягоды и залить литром кипятка. Через полчаса процедить, дать остынуть и принимать по 100 мл 3 раза в день перед едой. Настой обладает противовоспалительным и вяжущим действием.
  • Настой из глухой крапивы. Данное растение содержит дубильные вещества, аскорбиновую кислоту, гистамин и много других веществ. Применяется при хронических инфекционных заболеваниях почек. Для приготовления настоя 3 – 4 ложки измельченной травы крапивы следует залить в термосе 500 миллилитрами горячей воды (не кипятком) и принимать по 100 миллилитров 4 – 5 раз в день.
  • Настой из плодов можжевельника. Обладает противовоспалительным, противомикробным, желчегонным и мочегонным действием. Для приготовления настоя 1 столовую ложку сушеных ягод необходимо залить 1 литром кипятка и настаивать в темном месте в течение 2 – 4 часов. Принимать по 1 столовой ложке 3 – 4 раза в день перед едой.
  • Настойка травы посевного овса. Обладает противовоспалительным и общетонизирующим действием. Повышает работоспособность и стрессоустойчивость организма. Для приготовления настойки необходимо 200 мг измельченной травы овса залить 70% спиртом и настаивать в темном месте в течение 3 недель, ежедневно взбалтывая банку. После этого процедить и принимать по 1 чайной ложке 3 раза в день, разбавляя в 100 мл теплой кипяченой воды.

Лечение амилоидоза почек во время беременности

Беременность при амилоидозе возможна только в тех случаях, когда функциональной активности жизненно важных органов женщины достаточно, для того чтобы выносить и родить ребенка. В противном случае беременность может закончиться смертью как плода, так и матери.

Некоторые локальные формы амилоидоза не представляют никакой опасности для беременности. Если скопление амилоида происходит лишь в одном органе или ткани (

) и не достигает больших размеров, беременность и

будут протекать без осложнений, и ребенок родится абсолютно здоровым. В то же время при генерализованных формах амилоидоза прогноз для матери и плода целиком и полностью определяется длительностью заболевания и сохранившимися функциональными резервами жизненно-важных органов.

  • функциями сердца;
  • функциями почек;
  • функциями печени;
  • функциями надпочечников;
  • скоростью образования амилоида.

Опасным осложнением амилоидоза является сердечная недостаточность (

), развивающаяся из-за отложения амилоида в ткани сердца. Это приводит к нарушению его сократительной активности, в результате чего при нагрузках появляются определенные симптомы – слабость, одышка (

), учащенное сердцебиение, боли за грудиной. Так как вынашивание ребенка и роды сопровождаются значительной нагрузкой на сердце, поражение данного органа может стать причиной развития серьезных осложнений во время беременности.

В зависимости от тяжести выделяют 4 функциональных класса СН. Первый характеризуется появлением симптомов лишь при крайне тяжелых физических нагрузках, в то время как четвертый выставляется пациентам, которые не могут самостоятельно себя обслуживать. Женщины с I – II функциональным классом могут спокойно выносить ребенка, однако им рекомендуется искусственное родоразрешение (

). При наличии III – IV функционального класса беременность и роды абсолютно противопоказаны, так как организм в данном случае не сможет справиться с возрастающей нагрузкой. Вероятность гибели плода и матери в данном случае крайне велика, поэтому рекомендуется искусственное прерывание беременности (

Развивающемуся плоду требуется постоянная доставка различных питательных веществ, в том числе и белков. Однако при отложении амилоида в почках матери происходит разрушение почечной ткани, вследствие чего клетки крови и крупномолекулярные белки начинают выделяться с мочой, что в конечном итоге приводит в выраженной белковой недостаточности, отекам и асциту (

). Плод также начинает испытывать недостаток в белках (

), в результате чего может наблюдаться задержка в развитии, а после рождения могут отмечаться пороки развития, отставание в росте, умственные и психические отклонения.

Крайней степенью поражения почек при амилоидозе является хроническая почечная недостаточность, при которой почки не в состоянии удалять побочные продукты обмена веществ из организма. В результате этого они скапливаются в крови матери, оказывая токсическое влияние на все органы и системы, что может отразиться и на состоянии плода (

При отложении амилоида в ткани печени происходит сдавливание кровеносных сосудов органа, в результате чего повышается давление в системе так называемой воротной вены, которая собирает кровь от всех непарных органов брюшной полости (

). Вены данных органов расширяются, а их стенки истончаются. При дальнейшем повышении давления жидкая часть плазмы начинает выходить из сосудистого русла и скапливаться в брюшной полости, то есть развивается асцит. Если ее скапливается достаточно много, она начинает оказывать давление на растущий плод. Результатом этого может стать задержка в развитии, различные врожденные аномалии, а при выраженном напряженном асците (

) может произойти внутриутробная гибель плода.

В нормальных условиях надпочечники секретируют определенные гормоны, участвующие в регуляции обменных процессов в организме. При поражении амилоидозом количество функциональной ткани в данных органах уменьшается, в результате чего заметно снижается продукция гормонов.

Во время беременности важную роль играет гормон надпочечников кортизол, функция которого заключается в активации приспособительных механизмов в организме матери. При его недостатке данные механизмы выражены крайне слабо или вовсе отсутствуют, в результате чего любая физическая или эмоциональная травма может привести к гибели плода и матери.

Обычно данный процесс протекает довольно медленно, ввиду чего от начала заболевания до развития полиорганной недостаточности проходит не менее десятка лет. Однако в некоторых случаях (

) амилоид образуется очень быстро. Результатом этого может стать амилоидная инфильтрация сосудов плаценты (

), что приведет к кислородному голоданию плода, задержке его развития или даже к внутриутробной гибели.

Женщинам, больным амилоидоз, противопоказана беременность. В случае ее наступления доктор будет рассматривать необходимость ее прерывания с последующим продолжением терапевтических мероприятий общей направленности.

Амилоидоз сухожилий и хрящей

Болит в области пальцы, отечность суставов.

Гораздо опасней, когда болезнь протекает без выраженных симптомов, чаще всего, это приводит к внезапной смерти.

Диагностируется болезнь: анемия, лейкоцитоз, в преддверье заболевания понижение белкового уровня, гиперглобулинемией, снижается тромбоцитный уровень в крови, кальций и натрий.

Снижается функциональная способность щитовидки. В половине случаев обнаружения заболевания сначала происходит недостаточность почек. В моче обнаружение цилиндры, повышенное количество эритроцитов и лейкоцитов.

Снизить амилоид в крови можно хирургически. Удаляется селезенка, после чего улучшается общее состояние больного, так как падает уровень вещества в плазме крови.

Прогнозируют амилоидоз: в среднем протекание от 12 до 14 мес, потом наступает смерть. Более долгая продолжительность жизни у женщин. Люди старшего возраста, хуже переносят болезнь. Сегодня, победить болезнь не под силу медицине. Следовательно, внимание уделяется терапии группам сопутствующих болезней. Стоит высоко контролировать симптоматику и осложнения, это ведет к улучшению течения болезни.

Химиотерапия улучшает и замедляет симптоматику и течение болезни.

В случаях AL-амилоидоза и AF-амилоидоза пользуются пересадкой стволовых недифференцированных клеток в организме. Эти клетки больной получает из органов донорства и методом переливания крови.

Выработке белка при амилоидозе препятствуют группы кортикостероидов и иммунодепрессантов.

К каким докторам обращаться, если у Вас амилоидоз почек

Лабораторные показатели при первичном амилоидозе неспецифичны:

  • гипохромная анемия в терминальной стадии болезни,
  • нейтрофильный лейкоцитоз при воспалении или инфекции,
  • увеличение СОЭ при изменениях белковых показателей и т.д.

Протеинурия варьирует от микроальбуминемии до массивной протеинурии, сопровождающей нефротический синдром. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной и не связана с сопутствующей инфекцией (незначительные изменения мочевого осадка).

При поражении печени очевидна гиперхолестеринемия, у некоторых больных — гипербилирубинемия, повышение активности щелочной фосфаиазы.

Копрологическое исследование выявляет выраженную амилорею и креаторы.

Из инструментальных исследований используются:

  • ЭКГ — показывает снижение вольтажа зубцов, нарушение ритма и проводимости;
  • ЭхоКГ — показывает рестриктивную кардиомиопатию с признаками диастолической дисфункции;
  • рентгенологическое исследование — позволяет заметить опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотонию пищевода, ослабление перистальтики желудка, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишкам;
  • функциональные клинические пробы с метиленовым синим (очевидно быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками);
  • биопсия с покраской красным с микроскопией в поляризованном свете (появление зеленого свечения) оказывается самым информативным методом.

Достижением последних лет является введение в клиническую практику метода сцинтиграфии с меченым сывороточным р-компонентом для оценки всего распределения амилоида в организме. При оценке тяжести системного амилоидоза важную роль играют методы визуализации, особенно ультразвуковое исследование. Они позволяют определить гепато- и спленомегалию, выявить выраженные изменения в виде гиперэхогенных участков в стенках кишечника или щитовидной железы.

Следует иметь в виду вероятность сочетание амилоидоза почек с другими заболеваниями (гломерулонефрит, пиелонефрит), а также сравнительно частые тромбозы почечных сосудов, обусловленные отложением амилоидных масс и гиперкоагуляцией. Для дифференциальной диагностики следует использовать комплекс всех современных методов исследования, включая морфологическое исследование ткани, полученной путем биопсии почки.

Лечение болезни амилоидоз

На ранних стадиях лечение AA-амилоидоз несет положительный прогноз. В случае полного исчезновения основного заболевания, исчезает и проявление амилоидоза. Следовательно – протекание его прямо пропорционально характеру основной болезни, степени осложнения, качеству лечения. Неблагоприятное течение заболевания чаще всего оканчивается смертью, от истощения, сердечной и почечной недостаточностей.

Лечение в комплексе амилоидоза – терапевтически-долгий период. Каждый день употреблять в пищу сырую печенку в количестве около 100 грамм – является профилактическим и лечебным способом.

Печень наделена минеральными веществами и лечебными свойствами, которые требуются человеку. Содержание в печени меди, цинка, железа,фосфора, витаминного комплекса (каротин, биотин, ниацина, витаминов групп A, B, C, E), гликоген – ценно человеческому организму.

Как известно, при этом заболевании страдает функция важнейших систем организма, таких как пищеварительная, нервная, сердечнососудистая. Употребление печенки повышает и улучшает функцию больных органов.

Для эффективности стоит употреблять печень около полутора-двух лет.

Кроме лечебных воздействий при данной болезни надо соблюдать строгий режим в питании, то есть диету. Больные которые страдают хроническими видами почечных и сердечных недостаточностей должны уменьшить употребление белковой пищи и соли. Лучше в рацион добавить крахмала. Он содержится в таких продуктах как хлеб, в мучном, картошке, крупе. Налегать на потребление витамина C. Стоит ввести в рацион калиевые соли.

Образованию коллагенов способствует витамин C. Он участвует в процессе развития и восстановления клеток тканых отделов и стенок сосудов. Действует противовоспалительно, улучшает кровообращение.

При помощи крахмала можно наладить проблемы с пищеварением, холестерином, желчно-кислотный обмен.

Подбирать диету должен только лечащий врач, ни в коем случае не стоит заниматься самолечением.

 Лечебный процесс травяными сборами

Вяжуще-противовоспалительными действиями владеют листья зверобоя, рябины, черники и мяты.

Зверобой, в сухом виде измельчают, заливают кипятком (примерно стакан). Настаивают 40 мин. Процедить и употреблять по 1 ст. ложке до еды/3 раза в день.

Рябина и черника тоже прекрасно подходят для настоя. Пропорции плодов растений таковы 3 плода рябины и 2 черники, залить 200 мл только что кипящей воды, настоять около 10 мин, процедить, дать остынуть. Пить по 100 мл/3 раза за день.

Эту смесь готовят следующим образом: крапива, мята, корень аира , корень валерианы, измельчить, залить горячей водой (около 200 миллилитров), дать настояться 45 мин. После процеживания принимать по необходимости. Помогает при диарее, боли в желудке.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (1 оценок, среднее: 4,00 из 5)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector